Что такое Акромегалия

Акромегалия

Гормон роста (соматропин, GH) - это вещество, выделяемое гипофизом, которое выполняет множество важных функций в нашем организме. Помимо прочего, гормон отвечает за правильный рост костей в длину, соответствующее увеличение массы тела и участвует в регуляции ряда метаболических процессов. Если секреция соматропина неадекватна текущим потребностям и возрасту организма, это приводит к появлению различных нарушений роста. Из-за специфического действия этого гормона эти нарушения обычно проявляются в ранней молодости, например, в виде карликовости или гигантизма. У взрослых акромегалия является результатом аномальной секреции гормона роста. Узнайте, каковы причины акромегалии, как она может проявляться и каковы ее отдаленные последствия.

Акромегалия – причины

Уровень секреции гормона роста физиологически подвержен значительным изменениям в течение жизни человека. Наибольшая его концентрация наблюдается в детском и пубертатном возрасте, но с возрастом он значительно снижается. Однако может случиться так, что после окончания периода роста костей гормон роста выделяется в избытке, что приводит к акромегалии. В 95% причиной такого избытка является доброкачественная опухоль гипофиза, обладающая способностью выделять гормоны - аденома. Кроме гормона роста, бывает, что эта опухоль вырабатывает и другие гормоны, производимые гипофизом (например, пролактин и TSH), что может быть причиной искажения клинической картины акромегалии и задержки постановки диагноза.

Избыток соматотропина также может быть результатом пролиферации (гиперплазии) клеток гипофиза, но это случается крайне редко (около 1% всех случаев акромегалии). Столь же спорадической является продукция гормона роста вне гипофиза, то есть в опухолях, расположенных периферически. Такими свойствами могут обладать, например, мелкоклеточный рак легких, карцинома и феохромоцитома.

Акромегалия – симптомы

Процесс роста определяется наличием эпифизарных хрящей, которые у детей расположены около концов длинных костей и позволяют им расти в длину. У взрослых эпифизарные хрящи минерализованы и заросли, поэтому соматропин не может найти там точку прикрепления. При акромегалии, когда концентрация гормона повышена, он ищет другие доступные ему рецепторы. Это приводит к воздействию на клетки мягких тканей и висцера, что ведет к их прогрессирующему увеличению и гипертрофии. Это проявляется, например, в характерном фенотипе пациентов с акромегалией. Для таких пациентов характерно увеличение ступней, кистей рук (пациенты замечают, что кольца и другие украшения становятся слишком тесными), носа, ушей и челюстей (вначале обращают внимание на широкое расстояние между зубами). Увеличение языка также типично и может вызвать затруднение речи и обструктивное апноэ сна. Другие общие симптомы включают утолщение черт лица, отек мягких тканей, увеличение веса, повышенную потливость, чрезмерную волосатость и изменение тембра голоса.

Симптомы акромегалии не ограничиваются только изменениями внешнего вида. Избыток гормона роста также влияет на внутренние органы, что приводит к так называемой висцеромегалии. Увеличение сердца, селезенки или печени вначале может протекать без каких-либо симптомов. Однако с течением времени и прогрессированием заболевания рост этих органов может вызвать опасные для жизни последствия.

Помимо изменений, обусловленных исключительно действием соматропина, при акромегалии наблюдаются симптомы, обусловленные патофизиологией самой опухоли. Как уже говорилось, наиболее распространенной причиной избыточной секреции гормона роста является доброкачественная аденома гипофиза. Случается, что GH - не единственный гормон, вырабатываемый им. Активная опухоль может вырабатывать и другие гормоны гипофиза, что приводит к неспецифическим симптомам - галакторее, дисфункции щитовидной железы, нарушениям менструального цикла и снижению либидо. Аденома также ответственна за группу симптомов, связанных с так называемым эффектом массы. Это означает, что когда опухоль вырастает до определенного размера (обычно около 10 мм), начинают проявляться симптомы, связанные с ее давлением на соседние структуры мозга. Это приводит к нарушениям зрения, гемипарезу, парастезии и головным болям. Одним из менее распространенных, неспецифических симптомов может быть акне.

Акромегалия – лечение

Важнейшей целью лечения акромегалии является нормализация секреции гормона роста. Это может быть достигнуто хирургическим путем, фармакотерапией или (редко) радиотерапией. Выбор конкретного метода зависит от общего состояния пациента, наличия сопутствующих заболеваний, размера опухоли и желания самого пациента.

Хирургическое лечение проводится через нос и заключается в удалении как можно большей части опухоли при сохранении гормональной функции гипофиза. Этот метод очень безопасен и связан с низким уровнем осложнений. В случае неполного удаления аденомы или при наличии противопоказаний к операции проводится фармакологическое лечение. Используются в основном аналоги соматостатина, которые имеют хороший профиль безопасности и хорошую эффективность (приводят к нормализации секреции гормона роста в 60%). Более низкий уровень смертности также наблюдался у пациентов, получавших лечение аналогами соматостатина.

Акромегалия – последствия

Последствия акромегалии связаны с висцеромегалией (увеличением органов) и длительным анаболическим действием гормона роста на внутренние органы. Эти осложнения могут проявляться в виде следующих состояний:

 

Читайте также: